Главная страница » Сублейкемический миелоз
ЛЕЙКОЗ - leucosis.ru - 2007
Сублейкемический миелоз - (миелосклероз с миелоидной метаплазией, идиопатический-первичный миелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, миелоидная спленомегалия, алейкемический миелоз, остеомиелопоэтическая дисплазия)
Относится к хроническим миелопролиферативным лейкозам, основным признаком является спецефическое, фиброзно-склерозированное ,поражение костей и, в особенности, костного мозга. Согласно одной из новых концепций развития этой формы лейкоза, его патогенез обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, производящими некий ростовый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов, которые впоследствии вызывают грубоволокнистый коллагеновый миелофиброз, нарушающий строение костного мозга, вплоть до перерождения костного мозга в фиброволокно и жировую ткань.
Клиническая картина заболевания определяется его продолжительностью и тяжестью. Самый частый и ранний признак миелофиброза может выявить за 10 (!) лет до появления гематологических сдвигов и постановки диагноза (иногда увеличение селезенки может наблюдаться с детских лет. Из-за сильно увеличенной селезенки происходит усиленное разрушение эритроцитов, которое приводит к анемии. Другим частым сопутствующим заболеванием является портальная гипертензия, обусловленная тромбозами воротной вены и фиброзными процессами в печени, которые могут привести к циррозу. Больные часто сильно худеют. Такое истощение связано как с повышенным обменов веществ на клеточном уровне, так и со сдавлением кишечника и желудка увеличившейся селезенкой, что вызывает пищевые нарушения.
Преобладает многолетнее доброкачественное течение: в некоторых случаях до 20-30 лет, но возможно и острое течение с быстро увеличивающейся селезенкой, лихорадкой, анемизацией и другими осложнениями. Причинами смерти обычно становятся недостаточность кроветворения, дистрофия или инфекционные осложнения.
Лечение – в настоящее время цитостатическая терапия проводится лишь при определенных показателях, внушающих лечащему гематологу подозрения: нарастающее увеличение лейкоцитов в периферической крови, сильном сдавлении селезенкой окружающих органов и тканей и др. При лечении обычно комбинируют цитостатики (миелосан, миелобромол, имифос, гидроксимочевину, алкеран) и преднизолон.
При сильном увеличении селезенки назначается лучевая терапия, так же в комбинации с преднизолоном. Обычно удается уменьшить селезенку на срок до 6 месяцев. При бластном кризе применяют принципы лечения острых лейкозов. В последнее время, в связи с усовершенствованием средств хирургического вмешательства часто практикуется спленэктомия (полное удаление селезенки). Столь радикальное решение стоит обязательно в деталях обсудить с лечащим гематологом и хирургом, выяснить все показания и противопоказания, изучить риски, связанные с проведением полостной операции.
Ярко выраженная анемия иногда требует проведения гемотрансфузий, в сочетании с кортикостероидными гормонами или андрогенами, в зависимости от схемы лечения.
Быстрая навигация:
