Главная страница » Макрофагальные лейкозы
ЛЕЙКОЗ - leucosis.ru - 2007
Это наименее изученная группа лейкозов. Первые сообщение об этой форме заболевания появились в 1939 году. Длительность болезни тогда не превышала 8 месяцев, все больные умерли. В 1966 году их условно отнесли к хроническим злокачественным лейкозам, так как атипизм клеток не позволял причислить их к острым формам. С 70-х годов сообщения о макрофагальных лейкозах становятся более частыми и включают большие группы наблюдений. Возраст больных самый разный: 2-13 лет, 20-40 лет и старше 40 лет. Окончательный диагноз чаще всего ставят при вскрытии. Постепенно начинают появляться отдельные цитологические и морфологические описания заболевания, структуры клеток и проч. Со временем ученые убедились в моноцитарно-макрофагальной природе данной болезни.
Клиническая картина проявляется прежде всего повышением температуры тела, нередко ознобом и выраженной потливостью. У многих больных постепенно увеличивается селезенка и печень. В дальнейшем инфильтрация печени, выраженная желтуха могут стать основным признаком. Увеличение лимфатических узлов непостоянно, чаще поражаются не периферические лимфоузлы, а висцеральные (забрюшинные, средостения). Поражение серозных оболочек сопровождается эксскудацией (асцит, плеврит, перикардит), в экссудате определяется много нетипичных макрофагов. На коже живота, спины, конечностей появляются крупные, иногда до 2-3 см, папулы, часто зудящие, иногда болезненные. В подкожной клетчатке также часто выявляются инфильтраты, после лечения которых образуются провалы в клетчатке. Инфильтрации десен и костей редки.
В картине крови может выявляться как повышенное, так и пониженное содержание лейкоцитов, уровень тромбоцитов нормальный или сниженный. Содержание эритроцитов в начале болезни обычно не изменено, затем нарастает анемия. СОЭ при типичной форме макрофальной опухоли чаще нормальная, что говорит против инфекционной природы повышения температуры.
Диагностика макрофагального лейкоза при всей запутанности клинических проявлений очень проста: достаточно помнить, что во всех случаях необъяснимого повышения температуры необходимо иметь в виду макрофагальную опухоль.
С момента повышения температуры болезнь неуклонно прогрессирует. Ее течение может быть как бурным, так и постепенным (месяцы и годы). Температура так же остается повышенной все эти месяцы и годы. Эта гипертермия обусловлена выработкой эндогенного пирогенна, продуцируемым опухолевыми макрофагами.
Лечение обычно состоит в применении комбинаций адриабластина с циклофосфаном, преднизолоном и винкристином. Эта схема лечения настолько изменила течение болезни, что сейчас невозможно определять прогноз без учета этого лечения, а его эффективность для долгосрочного прогноза покажет будущее. Описаны 3-х летние ремиссии при такой терапии (сравните: 8 месяцев от постановки диагноза в 39 году и 3-х летняя ремиссия).
Быстрая навигация:
