Главная страница » Редкие формы острых лейкозов
ЛЕЙКОЗ - leucosis.ru - 2007
По франко-британско-американской классификации (FBA), нижеприведенные подгруппы лейкозов имеют индексы М4-М7 и входят в группу острых миелобластных лейкозов. Различия их заключаются в морфологических изменениях бластных клеток (цвет и размер ядра, цитоплазмы, форма клеток и проч.) и выявляются только на цитохроматическом исследовании.
Для острого мегакариобластного лейкоза характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов - клеток с гиперхромным (сильно окрашиваемым) ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз — наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза у детей с трисомией 21 (синдромом Дауна).
Часто мегакариобластный лейкоз сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный.
Эритромиелобластный лейкоз (erythromyelosis; эритро- + греч. myelos костный мозг + -оз) Синонимы: болезнь Ди Гульельмо, эритремический миелоз, эритремия острая, эритробластоматоз, эритролейкемия, эритролейкоз) — форма острого лейкоза, на раннем этапе которого в костном мозге преобладают эритро- и нормобласты, а позднее — миелобласты;
При этом типе лейкоза клетки красного ряда гиперплазированы (увеличены), но признаков гемолиза (разрушения) не. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда мегалобластического типа. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии эритрокариоцита или даже до эритроцита. Эритролейкоз нередко переходит в острый миелобластоз.
Острый промиелоцитарный лейкоз отмечает очень быстрое течение. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия (понижение свертываемости крови), обусловленные ДВС-синдромом (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Лимфатические узлы, печень и селезенка чаще всего не увеличены. В анализе крови: анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге, а обычно и в периферической крови выявляется большой процент нетипичных бластов. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.
Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз очень редко встречается в клинической практике. Как и все лейкозы острой подгруппы, он характеризуется крайне быстрым и тяжелым началом: высокая лихорадка, явления тяжелой интоксикации. Заболевание встречается во всех возрастных группах, включая детей и лиц пожилого возраста. Начало этой формы лейкоза характеризует очень ярко выраженная интоксикация и повышение температуры тела до 38° и выше. Из-за лейкемической пролиферации (разрастания) может возникнуть гиперплазия слизистой оболочки ротовой полости, чаще всего, десен. В анализах крови обнаруживаются сформировавшиеся, но функционально незрелые моноциты. Для того, чтобы отличить эти моноциты от других бластных клеток, необходимо провести специальное исследование с использованием цитохимических маркеров.
Быстрая навигация:
