Главная страница » Хронический миелолейкоз у детей
ЛЕЙКОЗ - leucosis.ru - 2007
ХМЛ у детей подразделяют на 2 формы - инфантильную, которая преобладает у детей младше 3-х лет, и ювенильную, чаще встречающуюся у детей старше 5-ти лет. Этот вид лейкоза сравнительно редок, частота его возникновения примерно равна 1,5-3%.
Инфантильная форма хронического миелолейкоза отличается от взрослого миелолейкоза рядом особенностей, главным из которых является отсутствие «филадельфийской хромосомы», которая практически всегда сопутствует взрослым формам. Так же, характерной особенностью является повышенная тромбоцитопения уже на ранних стадиях заболевания, что вызывает повышенную кровоточивость и частое возникновение синяков. При клиническом осмотре нередко выявляется увеличение и болезненность лимфоузлов при пальпации, тогда как увеличение селезенки может быть либо выражено очень мало, либо вообще не быть. Нередки кожные высыпания на лице, как и при всех остальных формах лейкоза, повышается восприимчивость к инфекциям. К сожалению, прогноз при инфантильной форме хронического миелолейкоза крайне неблагоприятен- средняя продолжительность жизни не превышает 8-ми месяцев.
Ювенильная форма хронического миелолейкоза отличается от инфантильной наличием «филадельфийской хромосомы». Она имеет мало отличий от взрослых форм миелолейкоза: астенический синдром, потливость, повышение СОЭ и температуры тела, вытеснение клетками опухоли жира из плоских костей, появление ростков кроветворения в полых костях.
Лечение обычно проводят миелосаном (милеран, бусульфан) в дозе 4-6 мг в сутки, с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего лечения, например по 2мг 1-2-3 раза в неделю, в зависимости от уровня лейкоцитов и его стабильности.
Особенности лечения миелосаном определяются механизмом его действия. Действуя на родоначальную клетку, миелосан останавливает продуцирование лейкозных клеток. Но длительное лечение миелосаном имеет свои побочные эффекты: повреждение клеток эпителия большинства органов, в первую очередь, бронхов легочных альвеол, шейки матки.
Наряду с миелосаном в терапии используют такие препараты, как миелобромол, 6-меркаптопурин, гидроксимочевина. В отличие от миелосана, эти препараты действуют в основном на пролиферирующие клетки , а значитна более низкий уровень гемопоэза. Эффект от этих препаратов наступает быстрее, но менее стабилен и требует более частого контроля показателей крови. Если после нормализации уровня лейкоцитов, эти препараты отменить без назначения поддерживающей терапии, то вскоре может начаться бурный рост числа лейкоцитов.
Облучение или удаление селезенки признано менее эффективным способом борьбы с хроническим миелолейкозом и используется намного реже химиотерапии.
Быстрая навигация:
