Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники

главная страница | карта сайта | контакты

Главная страница  » Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз Х

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена или ксантоматоз, болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема

ЛЕЙКОЗ - leucosis.ru - 2007

Гистиоцитоз Х – целая группа заболеваний с невыясненной до конца этиологией. Общим у этой группы можно назвать патогенез, основанный на реактивном прорастании гистоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. Предполагаются, что в основе этого заболевания лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

В клинической практике различают три формы этого заболевания: болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена или ксантоматоз, болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Все три этих заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это все три формы одного заболевания, могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением легких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта - Леттерера - Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

ОФОРМЛЕНИЕ заявки на ЛЕЧЕНИЕ

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

Фамилия И.О. (*):

Ваш E-mail (*):
Ваш телефон (*):



Предпочтения по стране
лечения:
Стоимость лечения
и обслуживания:

Описание проблемы:



* -поля, обязательные для заполнения.